Origen Embrionario del Esqueleto Axial

El esqueleto axial, compuesto por el cráneo, la columna vertebral, las costillas y el esternón, se origina a partir de tres fuentes embrionarias principales:

• Mesodermo Paraxial: Da origen a los somitas, estructuras que generan el tejido óseo vertebral. Las células mesenquimales derivadas se diferencian en fibroblastos, condroblastos u osteoblastos.
• Mesodermo de la Placa Lateral: Contribuye a la formación de huesos de las extremidades, la pelvis y el esternón.
• Cresta Neural: Responsable de la formación de los huesos de la cara y parte del cráneo.

Procesos Fundamentales de Formación Ósea

La formación del tejido óseo ocurre mediante dos mecanismos:

Osificación Intramembranosa

El mesénquima se transforma directamente en hueso, sin un precursor cartilaginoso.

Osificación Endocondral

El hueso se forma a partir de un molde cartilaginoso preexistente.

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Desarrollo Detallado del Cráneo

División Anatómica del Cráneo

El cráneo se clasifica en dos componentes principales:

• Neurocráneo: Constituye la cubierta protectora alrededor del encéfalo.
• Viscerocráneo: Forma el esqueleto facial.

Neurocráneo

Neurocráneo Membranoso

• Deriva de las células de la cresta neural y del mesodermo paraxial.
• Los huesos membranosos crecen por aposición de nuevas capas en la superficie externa y resorción osteoclástica en la cara interna.
• En el neonato, los huesos planos del cráneo están separados por suturas (tejido conectivo).

Neurocráneo Cartilaginoso (Condrocráneo)

Forma los huesos de la base del cráneo.

Viscerocráneo

Proviene principalmente de los dos primeros arcos faríngeos:

• Proceso Maxilar: Forma el maxilar, el hueso cigomático y parte del temporal.
• Proceso Mandibular (con el cartílago de Meckel): Origina la mandíbula mediante osificación intramembranosa.
• Huesecillos del Oído Medio: El martillo, el yunque y el estribo se forman a partir de los extremos dorsales de estos arcos.

El mesénquima de la cresta neural también origina otros huesos faciales, como los nasales y lagrimales.

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Mecanismos de Osificación en el Cráneo

Osificación Intramembranosa

1. El mesénquima se diferencia directamente en osteoblastos.
2. Los osteoblastos secretan matriz ósea, que posteriormente se mineraliza.
3. Ejemplos: Huesos planos del cráneo, porción de la mandíbula.

Osificación Endocondral

1. Las células mesenquimatosas se condensan y se diferencian en condrocitos, formando un molde cartilaginoso del futuro hueso.
2. Los vasos sanguíneos invaden el molde, llevando osteoblastos que sustituyen el cartílago por hueso.
3. Los condrocitos centrales se hipertrofian, mueren y mineralizan la matriz.
4. Los osteoblastos depositan tejido óseo.
5. Se forman centros de osificación secundarios en las epífisis.
6. El crecimiento longitudinal continúa en las placas de crecimiento cartilaginoso.

Correlaciones Clínicas Craneales

Defectos del Desarrollo Craneal

• Craneosinostosis: Cierre prematuro de una o más suturas craneales.
• Craneosquisis: La bóveda craneal no se forma, lo que resulta en la degeneración del tejido encefálico y origina anencefalia.
• Microcefalia: El cerebro no se desarrolla adecuadamente, impidiendo la expansión del cráneo.

Displasias Esqueléticas y Crecimiento

• Displasia Esquelética Generalizada: Mutaciones en el gen FGFR3 afectan la osificación endocondral y el crecimiento de los huesos largos (ejemplos: Acondroplasia, displasia tanatofórica, hipocondroplasia).
• Disostosis Cleidocraneal: Displasia ósea y dental que provoca cierre tardío de fontanelas, poca mineralización de suturas craneales, abombamiento de huesos del cráneo y ausencia o subdesarrollo de las clavículas.
• Acromegalia: Causada por hiperpituitarismo congénito y síntesis excesiva de hormona del crecimiento, resultando en crecimiento desproporcionado de cara, manos y pies.

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Formación de la Columna Vertebral, Costillas y Esternón

Desarrollo de las Vértebras

Las vértebras se forman a partir de las porciones del esclerotoma de los somitas (mesodermo paraxial).

1. Las células del esclerotoma migran alrededor de la médula espinal y la notocorda.
2. Proceso de «Resegmentación»: La mitad caudal de cada esclerotoma se fusiona con la mitad cefálica del esclerotoma subyacente, permitiendo el movimiento vertebral.

Disco Intervertebral

Las células mesenquimatosas situadas entre la región cefálica y caudal del segmento original del esclerotoma no proliferan, pero ocupan el espacio entre los cuerpos vertebrales precartilaginosos, formando el disco.

Curvaturas de la Columna

• Primarias: Torácica y Sacra (presentes al nacer).
• Secundarias: Cervical (desarrollada al sostener la cabeza) y Lumbar (desarrollada al caminar).

Formación de Costillas y Esternón

• Costillas: Su porción ósea deriva de las células del esclerotoma que permanecen en el mesodermo paraxial y crecen a partir de las apófisis costales de las vértebras torácicas.
• Los cartílagos costales son formados por células del esclerotoma que migran hasta el mesodermo de la placa lateral adyacente.
• Esternón: Deriva del mesodermo ventral.

Correlaciones Clínicas de Columna y Tórax

Anomalías Vertebrales

• Escoliosis: Curvatura lateral anormal de la columna, a menudo causada por fusión asimétrica de vértebras.
• Espina Bífida: Falta de fusión de los arcos vertebrales.
  • Espina Bífida Oculta: Mínima, sin defecto neurológico aparente.
  • Espina Bífida Quística: Grave, con exposición del tubo neural y defectos neurológicos significativos.

Defectos Costales y Esternales

• Defectos Costales: Presencia de costillas adicionales (lumbar o cervical). Las costillas cervicales pueden asociarse a compresión del plexo braquial o la arteria subclavia.
• Defectos Esternales:
  • Hendidura esternal: Las bandas esternales no logran unirse en la línea media.
  • Anomalías de osificación: Incluyen centros hipoplásicos y fusión prematura de segmentos.

Deformidades de la Pared Torácica

• Pectus Excavatum (Pecho hundido): Depresión del esternón.
• Pectus Carinatum («Pecho de paloma»): Proyección anterior del esternón.

Genes Relacionados con Anomalías Esqueléticas

Diversas mutaciones génicas influyen en la morfogénesis ósea, como se observa en las displasias esqueléticas mencionadas.