Micosis Fungoide (MF)

Cuadro Clínico

• Lesiones cutáneas iniciales: Son parches, placas escamosas o tumores, que pueden ser pruriginosas.
• Pápulas
• Lesiones hipopigmentadas o hiperpigmentadas
• Eritrodermia generalizada
• Alopecia
• Erosiones

Manifestaciones menos comunes

• Lesiones ampollosas/vesiculares
• Lesiones purpúricas
• Lesiones acrales
• Facies leonina
• Prurito: Síntoma más común.
• Enfermedad extracutánea

Diagnóstico

Hallazgos clínicos para diagnóstico

• Lesiones mínimamente infiltradas: curso imprevisible y crónico. Pueden progresar a tumores infiltrados.
• Presencia de tumores
• Ulceraciones
• Linfadenopatías: supervivencia de 2 años.
• Linfoma visceral: supervivencia de 1 año o menos.
• Linfadenopatía: Generalizada y simétrica.
• Esplenomegalia.
• Hepatomegalia.
• Fiebre en estado tumoral

Inmunohistoquímica

• Las células tumorales de la MF son CD2+, CD3+, CD4+, CD45RO+, CD7-, CD8-, y usualmente CD30-.
• Con la progresión de la enfermedad, algunos casos de MF pueden transformarse en un linfoma de células grandes CD30+.

Biología Molecular

Es un método útil para el diagnóstico por biología molecular de MF.

Tratamiento

Tratamiento de Micosis Fungoide en el Estadio I y II

• Radioterapia con psoraleno y radiación ultravioleta A (PUVA)
• Terapia con radiación ultravioleta B.
• Radioterapia total de la piel con haz de electrones.
• Inmunoterapia sola o combinada con terapia dirigida a la piel.
• Quimioterapia tópica.
• Quimioterapia sistémica.
• Otra terapia farmacológica (corticoesteroides tópicos, terapia con retinoides, lenalidomida e inhibidores de la histona–desacetilasa).
• Terapia dirigida (brentuximab vedotina).

Tratamiento de Micosis Fungoide Estadio III y IV

• Radioterapia con psoraleno y radiación ultravioleta A (PUVA).
• Terapia con radiación ultravioleta B.
• Fotoaféresis extracorpórea (FEC) administrada sola o con radioterapia total de la piel con haz de electrones.
• Radioterapia total de la piel con haz de electrones.
• Inmunoterapia sola o combinada con terapia dirigida a la piel.
• Quimioterapia sistémica.
• Quimioterapia tópica.
• Otra terapia farmacológica (corticoesteroides tópicos, lenalidomida, bexaroteno e inhibidores de la histona–desacetilasa).
• Terapia dirigida con brentuximab vedotina.

Diagnóstico Diferencial (DX DIFERENCIAL)

• Dermatitis atópica en las fases tempranas de la MF.
• Linfomas no-Hodgkin de células grandes en fases posteriores.

Estadios de Gravedad: Clasificación TNMB

• Extensión de la Enfermedad (T): Examen físico y cálculo del porcentaje de superficie corporal afectada.
• Adenopatías (N): Adenomegalias > 2 cm.
• Metástasis Viscerales (M): Valoración por radiografía de tórax, ecografía abdominal y TAC simple de tórax, abdomen y pelvis.
• Sangre (B): Células atípicas de sangre periférica.

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Dermatitis Atópica (DA)

Cuadro Clínico

a) Dermatitis Atópica del Lactante

Afecta a niños desde el mes hasta los 2 años.

• Se caracteriza por una erupción eccematosa pruriginosa, que afecta cara (eritema de mejillas), cuero cabelludo y cuello.

b) Dermatitis Atópica del Niño

Esta etapa comprende desde los 2 años hasta los 12 años.

• Se caracteriza por placas liquenificadas en áreas flexurales, especialmente fosa antecubital.
• También presenta pápulas escoriadas en las zonas extensoras de extremidades.

c) Dermatitis Atópica del Adolescente-Adulto

Esta etapa incluye a los pacientes mayores de 12 años.

• Piel engrosada y escoriada en las áreas afectadas, principalmente las zonas flexurales. Otros sitios afectados son la cara, cuero cabelludo, muñecas y antebrazos.
• Puede llegar a eritrodermia.

1) Signos clínicos cutáneos no eccematosos

1. Xerosis o xerodermia: piel seca con descamación.
2. Queratosis pilar: localizada en brazos y muslos o extensa hasta la parte dorsal del tronco.
3. Pitiriasis alba
4. Pliegue de Dennie-Morgan.
5. Pliegues cutáneos del cuello y aumento de las líneas palmares.
6. Blanqueamiento retardado.
7. Palidez facial y frialdad acral.

2) Síntomas y manifestaciones clínicas propios de la DA

1. Prurito crónico
2. Fisuras infraauriculares, retroauriculares e infranasales
3. Dermatitis de manos y pies
4. Liquen simple crónico
5. Eccema del pezón
6. Queilitis
7. Dermatitis de los párpados

Diagnóstico

Criterios Mayores

• Prurito
• Distribución y morfología típica
• Liquenificación o linealidad flexional en adultos
• Afección de superficies de extensión y facial en lactantes y niños
• Dermatitis crónica o crónicamente recidivante
• Antecedente personal o familiar de atopias (asma, rinitis alérgica, dermatitis atópica)

Criterios Menores

• Xerosis
• Ictiosis, hiperlinealidad palmar, o queratosis pilar
• Reactividad a pruebas cutáneas inmediata (tipo 1)
• IgE sérica elevada
• Eccema del pezón
• Queilitis
• Conjuntivitis recurrente
• Pliegue infraorbitario de Dennie-Morgan
• Queratocono
• Eritema o palidez facial
• Pitiriasis alba

Valoración de la Gravedad: Índice SCORAD

• A: Extensión del área afectada por la dermatitis. Se expresa como porcentaje de superficie corporal afectada por la inflamación.

  • Se emplea la regla de los 9 como instrumento de medida (la sequedad sin otra lesión no contabiliza).

• B: Intensidad de las diversas lesiones.

  • Se valoran seis tipos: eritema, edema/pápula, exudado/costra, excoriación, liquenificación y sequedad, puntuándose cada una de 0 a 3.

• C: Síntomas subjetivos en los tres últimos días: prurito y pérdida de sueño, dando a cada uno entre 0 y 10 puntos.

Se establecen tres grados:

• Leve: puntuación de 0 a 25.
• Moderado: puntuación de 25 a 50.
• Grave: puntuación mayor de 50.

Tratamiento

• Aseo e higiene
• Evitar infecciones: Bacterianas y fúngicas
• Corticoides tópicos u orales
• Inmunomoduladores
• Inmunosupresores

Diagnóstico Diferencial (DX DIFERENCIAL)

• Dermatitis seborreica
• Tiña
• Psoriasis

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Toxicodermias

Urticaria

Se produce por un mecanismo de hipersensibilidad tipo I. Los desencadenantes comunes incluyen AINE y antibióticos.

Cuadro Clínico

• Prurito
• Extravasación de fluido al espacio intersticial en la dermis superficial
• Habones en cualquier localización
• Desaparición en menos de 24 horas

Diagnóstico Diferencial (DX DIFERENCIAL)

• Urticaria
• Angioedema
• Anafilaxia

Tratamiento

El tratamiento estándar para la urticaria y el angioedema son los antihistamínicos que no producen somnolencia.

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Vasculitis y Fenómeno de Raynaud

Vasculitis Cutáneas Idiopáticas

Cuadro Clínico

• Lesiones cutáneas: forma de púrpura palpable
• Petequias
• Urticaria
• Úlceras
• Nódulos.
• Livedo reticularis

Fenómeno de Raynaud

Cuadro Clínico

• Dedos de las manos y de los pies fríos.
• Cambios en el color de la piel en respuesta al frío o al estrés.
• Entumecimiento, sensación de hormigueo o dolor punzante al calentarse o aliviar el estrés.
• Cambio de coloración de la piel.

Granulomatosis Eosinofílica con Poliangitis (Síndrome de Churg-Strauss)

Cuadro Clínico

• Púrpura palpable (48%)
• Rash eritematoso macular o papular (25%)
• Nódulos subcutáneos, que pueden ser dolorosos y asimétricos en los miembros inferiores.

Granulomatosis con Poliangeítis (Síndrome de Wegener)

Cuadro Clínico

• Rinorrea o catarro
• Formación de costras y llagas nasales.
• Dolor nasal o facial.
• Hemorragia de la nariz
• Petequias
• Máculas
• Pústulas
• Ampollas

Vasculitis por IgA (Púrpura de Henoch-Schönlein)

Cuadro Clínico

• Erupción purpúrica palpable en pies, piernas y en ocasiones en el tronco y los brazos.
• La púrpura puede iniciarse como pequeñas áreas de urticaria que se vuelven palpables y que a veces experimentan hemorragia y confluyen.

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Síndromes Graves y Ampollosos

Enfermedad de Kawasaki

Cuadro Clínico

• Fiebre alta que dura al menos cinco días.
• Sarpullido, a menudo en la espalda, el pecho y la ingle.
• Manos y pies hinchados.
• Enrojecimiento de los labios, revestimiento de la boca, lengua, palmas de las manos y plantas de los pies.

Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y Necrólisis Epidérmica Tóxica (NET)

Cuadro Clínico

• Fiebre
• Dolor de boca y garganta
• Fatiga
• Ardor en los ojos
• Dolor generalizado en la piel sin causa aparente
• Un sarpullido de color rojo o morado que se extiende
• Ampollas en la piel y en las membranas mucosas de la boca, la nariz, los ojos y los genitales
• Piel que se desprende pocos días después de que se formen las ampollas

Diagnóstico Diferencial (DX DIFERENCIAL)

• Impétigo ampolloso
• Pénfigo vulgar
• Enfermedad vascular del colágeno
• Síndrome de Behçet.

Tratamiento

1. Suspender los medicamentos que no sean esenciales.
2. Rehidratación y nutrición.
3. Cuidado de las heridas.
4. Medicamentos: Inmunoglobulina en las primeras 48-72 horas y ciclosporina (3 a 5 mg/kg por vía oral 1 vez al día) hasta 2 o 3 días.

SCORE SCORTEN (Predicción de Mortalidad)

Criterios de puntuación:

• Edad > 40 años
• Frecuencia Cardíaca (FC) > 120 lpm
• Neoplasia asociada
• Superficie Corporal Afectada (BSA) > 10%
• Urea sérica > 53 mg/dl
• Bicarbonato sérico < 20 mEq/L
• Glucosa sérica > 252 mg/dl

SCORTEN % Mortalidad

Puntuación	% Mortalidad
0-1	3%
2	12%
3	36%
4	58%
5-7	90%

Pénfigo

Cuadro Clínico

Pénfigo Vulgar

• Ampollas en la boca y luego en la cara o en las membranas mucosas genitales.
• Disfagia.
• Ampollas dolorosas, pero que no generan picazón.

Pénfigo Foliáceo

• Ampollas en el pecho, la espalda y los hombros.
• Ampollas que tienden a picar y no causar dolor.
• El pénfigo foliáceo no provoca ampollas en la boca.

Diagnóstico

El diagnóstico del pénfigo vulgar se realiza mediante:

• Clínica, inmunofluorescencia directa, biopsia y densitometría de flujo.

Diagnóstico Diferencial (DX DIFERENCIAL)

• Varicela
• Síndrome de Stevens-Johnson
• Enfermedad de Hailey-Hailey
• Dermatitis acantolítica transitoria

Tratamiento

• Pénfigo vulgar: Glucocorticoides sistémicos, inmunosupresores o rituximab.
• Penfigoide de mucosas: Glucocorticoides tópicos.
• Pénfigo paraneoplásico: Aplicar un tratamiento sistémico agresivo para evitar complicaciones.

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Psoriasis

Cuadro Clínico

• Erupción irregular, que varía de color con escamas grises en pieles morenas y negras o de tonos rosados o rojizos con escamas plateadas en pieles blancas.
• Pequeños puntos escamados, comúnmente en niños.
• Piel agrietada y seca.
• Picazón, ardor o irritación.
• Erupciones cíclicas de corto plazo que luego desaparecen.

Diagnóstico

Mediante el cuadro clínico.

Diagnóstico Diferencial (DX DIFERENCIAL)

• Dermatofitosis
• Pitiriasis rosada
• Dermatitis seborreica
• Lupus eritematoso discoide crónico

Tratamiento

Terapia Tópica

• Corticoides
• Análogos de la vitamina D
• Retinoides
• Ácido salicílico

Fototerapia

• Luz solar
• UVB de banda ancha y estrecha
• Láser de excímeros

Medicamentos Orales o Inyectables

• Esteroides
• Retinoides
• Metotrexato

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Exantema Maculopapular

Cuadro Clínico

• Fiebre
• Mialgias
• Cefalea
• Dolor abdominal

Diagnóstico

El exantema es inicialmente eritematoso y maculopapular, inicia en las extremidades y se generaliza, pudiendo evolucionar a exantema vascular con petequias palpables.

Se inicia con lesiones redondeadas de color rojo en la cara (mejillas y área peribucal) y, posteriormente, el exantema se generaliza hacia el tronco y las extremidades con un color rosado y no confluente.

Diagnóstico Diferencial (DX DIFERENCIAL)

• Sarampión
• Rubéola
• Enfermedad de Kawasaki
• Exantema súbito

Tratamiento

El tratamiento con penicilina debe iniciarse antes de nueve días de la aparición de los síntomas faríngeos. En caso de alergia a la penicilina se dará eritromicina.